Polymyosite

Sa prévalence serait de 1-9 sur 100 000[2]. Aux États-Unis, la prévalence atteint 700 pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[3]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[4].

Elle peut être

• associée à un cancer[5].
• induite par une maladie de Lyme dont c'est l'un des symptômes rares et atypiques[6] (généralement associée à d'autres symptômes de la maladie).
  Elle ne répond pas à une corticothérapie (qui peut même aggraver les symptômes) mais elle disparait alors avec le traitement antibiotique anti-borrélien[7]^,[8]^,[9]^,[10]^,[6].

• Myalgies
• Faiblesses musculaires
• Œdème musculaire
• Fièvre et altération de l'état général
• Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème. L'atteinte cutanée peut être isolée.
• Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds).

La maladie n'a pas de signe spécifique de la maladie ; son diagnostic repose sur un ensemble de données :

• Clinique ;
• Électromyogramme ;
• La biologie ; qui montre une élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti p. 155. Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associée à un cancer qu'il convient de rechercher[11].
• La biopsie musculaire montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire[12]. Elle peut être guidée par une imagerie par résonance magnétique musculaire permettant de visualiser un œdème musculaire[13].

Diagnostic différentiel ;

• Certaines formes de la maladie de Lyme peuvent mimer la dermatomyosite (dans ce cas, un diagnostic précoce et un traitement antibiotique efficace contre le spirochète en cause permet d'éviter des complications graves[14]).
• Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie[15]

Sauf dans les cas où la polymiosyte est due à une Borréliose de Lyme (là le traitement est antibiotique)[7], le traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone), qui stabilise la maladie, sans la guérir.

Un traitement par injection de gammaglobulines est parfois proposé, mais ne guérit pas non plus[16].

En cas d'échec un immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire des échanges plasmatiques sont prescrits. Le rituximab[17], le tocilizumab[18] et l'anakinra[19] pourraient avoir un certain intérêt.

Dans sa phase non-inflammatoire, la maladie peut laisser de très graves séquelles invalidantes, nécessitant souvent un fauteuil électrique roulant.

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  papules de Gottron (dermatomyosite juvénile)
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  papules de Gottron (dermatomyosite juvénile)
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  Plaques érythémateuses sur les coudes (dermatomyosite juvénile)
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  Plaques érythémateuses sur les coudes (dermatomyosite juvénile).
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  papules de Gottron avec atrophie importante, cicatrice blanche et telangiectasie
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  Signe de Gottron . Érythème maculaire sur le genou d'une fille (dermatomyosite juvénile).
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  papules de Gottron avec atrophie secondaire et télangiectasie (dermatomyosite juvénile sévère, chez une fille), avec érythème péri-unguéal.
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  Heliotrope. Érythème maculaire sur la paupière supérieure, avec œdème périorbitaire.
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  Heliotrope. Sur une peau plus foncée, il peut y avoir sous-diagnostic.
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  Heliotrope, souvent associé à un œdème périorbitaire et des télangiectasies des paupières supérieures. En phase de guérison, l'atrophie ou dépigmentation (hypo-ou hyperpigmentation) peut être visible. ici : œdème léger des deux paupières supérieures, avec extension aux paupières inférieures.
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  érythème Malar et du visage. Apparu brusquement, dont en péri-orbitaire et malaire avec l'extension vers le menton (jeune fille).
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  érythème Malar et du visage (chez un adulte)
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  érythèe des extenseurs (sur la peau recouvrant les tendons extenseurs et interphalangiennes de la main, avec extension à l'avant-bras
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  Extension sur l'avant bras avec traces d'excoriation à la suite du prurit.

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