Acylcarnitine

L'acylcarnitine est un ester d'acide gras — formant le résidu acyle — et de carnitine, un zwitterion comprenant un ammonium quaternaire, une fonction alcool et un carboxyle.

Structure générique d'une molécule d'acylcarnitine.

Sa fonction première est de permettre aux acides gras de franchir les membranes mitochondriales pour être dégradés par β-oxydation. Elle est formée par transfert du groupe acyle d'une acyl-CoA sur une molécule de carnitine sous l'action d'une carnitine acyltransférase de la membrane mitochondriale externe (CPTI). L'acylcarnitine peut alors pénétrer dans l'espace intermembranaire mitochondrial à travers une porine et franchir la membrane mitochondriale interne à travers la carnitine-acylcarnitine translocase, qui fonctionne comme un antiport échangeant une molécule de carnitine de la matrice mitochondriale contre une molécule d'acylcarnitine de l'espace intermembranaire.

L'acyl-CoA se reforme dans la matrice mitochondriale sous l'action d'une autre carnitine acyltransférase, cette fois liée à la membrane mitochondriale interne (CPTII), qui catalyse la réaction inverse de la CPTI située côté cytosolique.

(en) Transfert des résidus acyle de l'acyl-CoA du cytosol vers la matrice mitochondriale sous forme d'acylcarnitine via la carnitine-acylcarnitine translocase.
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